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• メープルシロップ尿症

通常、本剤を用時に、溶解濃度が15～20（w/v%）になるように温湯（70～80℃）に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
血中分枝アミノ酸濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。

治療開始に際しては、下表の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2～5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める^1),2)。

摂取分枝アミノ酸量（目安）^1),2)

維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始1箇月以後も乳児期は週1～2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。


本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3g である。濃度別調製は下表を参照し溶解する。

1. 8.1 新生児期の患者は、代謝機能が未発達なため、連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること 。
2. 8.2 血中分枝アミノ酸濃度の維持量には症例により個体差があるので、治療開始1箇月間は連日ないし隔日に、血中分枝アミノ酸濃度を測定し、さらに、臨床症状、体重変化、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避けること。
3. 8.3 本剤は分枝アミノ酸(ロイシン・イソロイシン・バリン)をまったく含まないので、必要量の摂取分枝アミノ酸はすべて自然たん白質(一般粉乳、牛乳ないし一般食品)で補給すること。
4. 8.4 治療開始1箇月以後も、乳児期は週1～2回程度、血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。
5. 8.5 定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続けること。
6. 8.6 本剤はビオチン、カルニチン及びセレンを含まないため、当該成分の欠乏症があらわれる可能性があることから、必要に応じて補給すること 。

1. 20.1 本剤は室温で乾燥したところに保管し、製造後12箇月以内（使用期限内）に使用すること。
2. 20.2 本剤は直射日光の当たるところや放熱器具のそばなど、温度の高いところでの保管を避けること。

1,200g入り缶(添付のスプーンはスリキリ約3g)